Pehmekoe sarkoomide ravi

Sarkoomide ravi

Kuna tegemist on harvikhaigustega ning sageli vajavad need haiged multimodaalset ravi (kirurgiline, kiiritus- ja süsteemravi), siis on oluline, et diagnoosimine ja ravi toimuksid haiglates, kus on olemas spetsialiseerunud meeskond sarkoomide raviks.

20-25% kõikidest iga-aastastest uutest vähijuhtudest on harvikkasvajad ja on leitud, et harvikvähi diagnoosiga patsientidest on 5 aasta pärast elus 47%, samas kui sagedamini esinevate pahaloomuliste kasvajate 5 aasta elulemus on 67%. Sarkoomiga patsientide prognoos on järk-järgult väikeste sammudega paranenud. 5 aasta pärast on elus umbes 55% patsientidest.

Lõpliku raviplaani koostamine toimub konsiiliumis, kus on koos erinevate erialade spetsialistid: üldkirurgid, ortopeedid, kiiritusravile ja süsteemravile spetsialiseerunud onkoloogid, patoloogid ning radioloogid.

Edasine raviotsus sõltub mitmetest faktoritest: patsiendi üldseisundist, kaasuvatest haigustest, vanusest, erinevate uuringute ja analüüside tulemustest, lõplikust kasvaja morfoloogiast, kasvaja asukohast, staadiumist, erinevate ravide kättesaadavusest, ravi eesmärgist ning patsiendi tahtest.

Sõltuvalt sellest, milline on sarkoomi levik, on ravi kas tervistav või palliatiivne ehk elupikendav.

Tervistava ravi eesmärk on kasvaja täielik eemaldamine ning haiguse väljaravimine. Peale ravi jäädakse vähemalt 5 aastaks spetsialisti juurde jälgimisele, kuna püsib risk haiguse taastekkeks. Regulaarne järelkontroll on väga olulise tähtsusega.

Palliatiivse ehk elupikendava ravi korral ei ole haigusest tervistumine võimalik. Eesmärgiks on elu pikendamine läbi kasvajalise haiguse kasvu pidurdamise, tagades seejuures võimalikult hea elukvaliteet.

Lisaks onkospetsiifilisele ravile käib kasvajavastase raviga käsikäes toetav ravi, et leevendada kasvajast tingitud kaebuseid ning raviga kaasnevaid kõrvaltoimeid. Näitena võib tuua valu, mis on vähihaigetel sage kaebus. Kõikides vähiraviga tegelevates haiglates on olemas valuravikabinetid, kuhu patsiendid saavad pöörduda ja kus määratakse sobiv valuraviskeem.

Sarkoomide ravis kasutatakse kolme põhilist raviviisi, mida sageli omavahel kombineeritakse:

• Kirurgiline ravi
• Kiiritusravi 
• Süsteemravi 

Pehmekoe sarkoomide ravi

Ravi lokaalse haiguse korral

Lokaalne haigus tähendab, et pahaloomuline kasvaja piirdub kohaga, kust on alguse saanud ning ei ole levinud teistesse kehapiirkondadesse. Peamine eesmärk on kasvaja kirurgiliselt täies mahus eemaldada. Sageli on vajalik kiiritus- ja/või süsteemravi kasutamine enne või pärast operatsiooni.

Kirurgiline ravi on lokaalse levikuga pehmekoe sarkoomi peamine raviviis. Kuna pehmekoe sarkoomid on haruldased haigused, siis on oluline, et kirurg oleks spetsialiseerunud nende ravimisele. Kirurgilise ravi eesmärk on kasvaja täielik eemaldamine, st on oluline, et  operatsioonipiir ei oleks kasvajarakkudest haaratud. Nii vähendatakse haiguse taastekke riski. Kui operatsioonipiiril on kasvajarakud, siis on enamasti vajalik kordusoperatsioon. Jäseme eemaldamist ehk amputatsiooni tehakse järjest vähem, umbes 10% juhtudest. 

Kiiritusravi on paikne ravimeetod, mis kasutab ioniseerivat kiirgust kasvajate ravimiseks. Ravi teostatakse igale patsiendile individuaalselt tehtud plaani järgi. Kiiritusravi tehakse 1 kuni 35 korda järjestikustel tööpäevadel. 
Pehmekoe sarkoome, mis on agressiivsed, paiknevad sügaval ja on suuremad kuni 5cm, ravitakse enamasti kirurgilise ravi kombineerimisel kiiritusraviga. Kiiritusravi võib kasutada enne operatsiooni, et vähendada kasvaja suurust ja muuta kasvaja paremini eemaldatavaks, või peale operatsiooni, et hävitada allesjäänud vähirakud. Kiiritusravi põhjustab kõrvaltoimeid kiiritatavas piirkonnas ning on enamasti toetava raviga hästi talutavad.

Keemiaravil on üha suurem roll lokaalse haiguse ravis. Pehmekoe sarkoomidel on suur risk haiguse taastekkeks (agressiivsed, paiknevad sügaval ja on suuremad kuni 5 cm), võib keemiaravi lisamine vähendada kaugsiirete ehk metastaaside teket. Samuti kasutatakse keemiaravi üha enam algselt kirurgiliselt mitte-eemaldatavate pehmekoe sarkoomide puhul (nt kõhukelmetaguse ruumi madalalt diferentseerunud liposarkoomi ja leiomüosarkoomi korral), muutes sellega kasvaja hiljem opereeritavaks.

Ravi levinud ehk metastaatilise haiguse korral

Levinud ehk metastaatiline haigus tähendab, et kasvaja on levinud algkoldest teistesse kehapiirkondadesse. Selles seisus haigusest tervistumine enamasti võimalik ei ole. Eesmärgiks on elu pikendamine läbi kasvajalise haiguse kasvu pidurdamisega, tagades seejuures võimalikult hea elukvaliteet.

Olukorras, kus esinevad üksikud, aeglaselt kasvavad kopsumetastaasid ning ei esine siirdeid teistes organites, on võimalik tervistaval eesmärgil kopsukoldeid kirurgiliselt eemaldada.

Kiiritusravi kasutatakse sümptomite leevendamisel, nt valulike luumetastaaside kiiritamine valu leevendaval eesmärgil, ning komplikatsioonide tekke ennetamiseks, nt luumetastaaside kiiritamine seljaaju kompressioonisündroomi (tekib halvatus) vältimiseks.

Peamine raviviis levinud haiguse korral on süsteemravi, kuhu alla kuuluvad keemia- ja sihtmärkravi. 

Keemiaravi toimib vere kaudu ning mitteselektiivselt kiiresti paljunevatesse rakkudesse (nii vähi- kui ka normaalkoerakkudesse), pärssides rakkude kasvu ja üritades neid hävitada. Pehmekoe sarkoomide puhul kasutatakse keemiaravimitest kõige sagedamini doksorubitsiini, ifosfamiidi, trabektediini, gemtsitabiini, dotsetakseeli ja paklitakseeli.

Neid ravimeid manustatakse kas koos või üksi veenisiseselt tilkinfusioonina. Ravi võib toimuda nii polikliinikus (ambulatoorselt) kui ka osakonnas (statsionaarselt).

Ravikordade arv Ravikorrad toimuvad teatud ajavahemike tagant (enamasti 1-3 nädala tagant). Nende arv sõltub pehmekoe sarkoomi tüübist, haiguse suurusest, patsiendi taluvusest ning kasvaja reageerimisest ravile. Raviga võivad kaasneda kõrvaltoimed, millest sagedasemad on üldine väsimus, iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus, limaskestade valulikkus, harvem südamekahjustuse või tõsise põletiku teke. 

Sihtmärkravi ehk suunatud ravi korral kasutatakse ravimeid, mis on suunatud konkreetse märklaua vastu, et pidurdada kasvaja elutegevuseks vajalikke protsesse. Pehmekoe sarkoomide puhul kasutatakse sihtmärkravimitest peamiselt pasopaniibi, imatiniibi ja NTRK mutatsiooni korral entrektiniibi või larotrektiniibi. Sihtmärkravi on tablettide kujul, mida võetakse igapäevaselt. Võrreldes keemiaraviga on sihtmärkravimid paremini talutavamad, põhjustades kõrvaltoimetest kõige sagedamini kõhulahtisust, maksanäitajate muutuseid, vereõhu tõusu, väsimust ja pearinglust.

Kliiniliste uuringute eesmärk on leida uusi ravimeid, mis on efektiivsemad ja paremini talutavamad võrreldes standardraviga. Osalemine hästi disainitud ja teaduslikult põhjendatud kliinilises uuringus on patsientidele võimalus saada parimat ravi.

Fertiilsuse säilitamine

Kuna nii süsteem- kui ka kiiritusravi võivad oluliselt mõjutada viljakust, siis on oluline kõikide fertiilses eas patsientidega vestelda pereplaneerimise soovidest.

Paljud sarkoomihaiged on noored täiskasvanud, kellest ligi pooled saavad terveks, mistõttu on vähiravi järgselt võimalik lapsi saada. 

Parim viis selleks on seeme- ja munarakkude säilitamine. Selleks suunatakse patsiendid viljatusraviga tegeleva arsti vastuvõtule, kus patsiendiga koos arutatakse võimalikke variante. Otsused tuleb teha kiiresti, et ei kannataks edasine onkoloogiline ravi ja selle tulemus.