Острые лейкозы

Острый лейкоз — это обычно возникающее внезапно острое заболевание кроветворения с клинической симптомологией, которое в народе называют раком крови. Размножение незрелых клеток белого ряда (т. е. бластов) острого лейкоза начинается с костного мозга, оттуда дальше лейкемические клетки движутся в кровь и другие органы. Костный мозг у взрослых людей в основном находится в тазовых костях, ребрах и грудной кости. Поскольку в результате неконтролируемого размножения бластов нормальное кроветворение в костном мозге уничтожается, то нормальные клетки крови образуется в недостаточном количестве (белые кровяные тельца, красные кровяные тельца, кровяные пластинки).

Частота возникновения

Острый лейкоз по виду клеток делится на острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ) и острый миелобластный лейкоз (ОМЛ), последний чаще возникает у взрослых — 4 из 5 случаев. ОЛЛ развивается из лимфоидных стволовых клеток, ОМЛ — из миелоидных. В целом острый лейкоз является редким заболеванием, у взрослых в Эстонии диагностируется в среднем 0,5 случая ОЛЛ и 2-4 случая ОМЛ на 100 000 человек.

Причины возникновения

В большинстве случаев установить причину возникновения острого лейкоза невозможно. Возникновению острого лейкоза может способствовать излучение, определенные химикаты (бензол), генетическая предрасположенность (синдром Дауна).

Симптомы

Симптомы болезни вызваны недостаточным образованием нормальных клеток крови в костном мозге и нарушением их функций: функция белых кровяных телец заключается в борьбе с инфекциями, красные кровяные тельца транспортируют кислород в ткани, кровяные пластинки помогают обеспечить нормальную свертываемость крови.

Болезнь может выражаться повышением температуры, воспалениями (например, ангина, воспаление легких и др.), усталостью, потерей веса или кровотечениями. Симптомы болезни обычно возникают резко, самочувствие пациента ухудшается стремительно.

Диагноз

Болезнь диагностируется на основании анализа крови и костного мозга. Помимо морфологического исследования лейкозных клеток проводятся и другие специфические анализы костного мозга, такие как проточная цитометрия, анализы хромосом, молекулярные анализы, которые важны для определения подтипа и прогноза. Кроме того, при необходимости проводится анализ жидкости спинного мозга и радиологические исследования. На основании полученной в ходе диагностических исследований информации и результата первичного лечения (ответ на лечение) пациенты делятся на группы низкого, среднего и высокого риска.

Лечение у молодых

В лечении острого лейкоза применяется интенсивная химиотерапия, цель которой — уничтожить опухолевые клетки в костном мозге, достичь ремиссии болезни и таким образом восстановить нормальное функционирование кроветворения вместе с производством нормальных клеток крови. Лечение должно начаться как можно раньше, поскольку болезнь прогрессирует быстро. Важно достичь ремиссии болезни в течение первого (первых) месяца(ев) болезни. Поскольку только индукционным лечением уничтожить все опухолевые клетки невозможно, то при достижении ремиссии лечение продолжается консолидирующей (закрепительной) химиотерапией. При ОЛЛ применяется также поддерживающее лечение, которое при ОМЛ в общем не используется. Лечение длится долго, при ОЛЛ достигая 2,5 лет.

В Эстонии для молодых (до 45 лет) взрослых пациентов с ОЛЛ используется протокол NOPHO ALL-2008, который является единым по всей Северной Европе (Дания, Финляндия, Исландия, Норвегия, Швеция).

При низком риске целью химиотерапии является выздоровление. Для пациентов с высоким риском, в отношении которых известно, что только с интенсивной химиотерапией состояние ремиссии болезни не сохранится, проводится аллогенная трансплантация костного мозга, в результате которой вероятность выздороветь от лейкоза самая высокая. Для трансплантации необходимо найти подходящего донора среди родственников или в регистре
В редких случаях для пациентов используются моноклональные антитела или направленное на специфическое хромосомное изменение лечение (TKI ингибиторы, ATRA)

Побочные эффекты лечения

Интенсивная химиотерапия связана с целым рядом осложнений, поскольку на фоне лечения происходит замедление кроветворения и в результате этого развиваются обусловленные недостаточностью клеток крови проблемы, такие как высокая температура, малокровие и кровоточивость.

Большинству пациентов требуется антибактериальное лечение, переливание эритроцитов и тромбоцитов. Поскольку количество клеток крови низкое, то этим пациентам требуется изоляция в отдельной палате, т. н. защитная изоляция. Кроме того, интенсивная терапия может вызвать общую усталость, тошноту, проблемы с питанием, потерю волос, нарушения функций других органов (прежде всего печени, почек, легких), а также бесплодие.

Лечение у пожилых

У пожилых пациентов с сопутствующими заболеваниями и более худшим прогнозом результаты лечения не такие хорошие, как у молодых. Ввиду сопутствующих заболеваний и возраста зачастую нельзя применить интенсивную химиотерапию и провести трансплантацию костного мозга. В лечении пожилых пациентов применяется химиотерапия в более слабых дозах, иногда ограничиваются лишь облегчающими симптомы препаратами, например, переливанием крови, антибиотиками и обезболивающими.