Лимфома Ходжкина

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулёма) входит в группу агрессивных лимфом, которая отличается от неходжкинской лимфомы (НХЛ) своим клеточным строением, протеканием болезни и прогнозом. Лимфогранулематоз может возникать как у детей, подростков, так и пожилых пациентов. 

Если масштаб болезни ограничен, то она хорошо поддается лечению, до 90% пациентов выздоравливают. В случае более обширного распространения болезни процент выздоровления ниже, но все же достаточно высокий. Возраст при данном заболевании имеет прогностическое значение. Лимфогранулематоз является одним из немногих заболеваний кроветворения с очень хорошим прогнозом выздоровления, однако прежде всего это касается молодых пациентов (пациентов до 50 лет).

Симптомы

Подобно Неходжкинской лимфоме, лимфогранулематоз проявляется увеличением лимфатических узлов (чаще всего на шее). Из других симптомов могут возникать беспричинный жар, ночная потливость, потеря веса, зуд кожи, реже также вызванная алкоголем болезненность лимфатических узлов.
 

Диагностика

Как и при других злокачественных болезнях, основанием для диагноза является биопсия, или забор проб тканей, что при лимфомах прежде всего означает удаление целого лимфатического узла.

Диагностика болезни сложная, поэтому в определенных случаях необходимы повторные биопсии.

При лимфогранулематозе, в отличие от НХЛ, исследование костного мозга не требуется. Для определения стадии и тактики лечения проводится исследование ПЭТ-КТ, т. е. позитронно-эмисионная томография контрастным веществом. Исследование требуется проводить как в начале лечения, так и после двух курсов лечения, согласно результатам исследования принимается решение о дальнейшей тактике лечения.
 
 

Лечение

При назначении лечения в качестве факторов риска учитывается распространение болезни (охват регионов лимфатических узлов, возраст, реакция оседания эритроцитов, масса лимфатических узлов).

В разных государствах лечение может отличаться. Наш центр опирается на руководства по лечению Германии (GHSG), поскольку Германия имеет большой опыт в ведении лимфогранулематоза. Германия десятилетиями проводила связанные с лимфогранулематозом клинические исследования, поэтому на сегодняшний день многие развитые страны мира опираются именно на их опыт.

Выбор лечения лимфогранулематоза зависит от стадии заболевания и факторов риска. В случае обширного распространения болезни лечение более интенсивно (химиотерапия по схеме BEACOPP), в общей сложности проводится до шести таких курсов лечения. В случае заболевания с ограниченным распространением (I-II стадия) лечение менее интенсивно (химиотерапия по схеме ABVD) и ограничивается двумя-четырьмя курсами лечения.

Одним из компонентов лечения лимфогранулематоза является лучевая терапия, которая относится прежде всего к целостному подходу к заболеванию с ограниченным распространением. В случае интенсивного лечения лучевая терапия показана не всегда (в том случае, если болезнь после химиотерапии исчезла).

Для пациентов старше 50 лет интенсивная химиотерапия (BEACOPP) обычно не применяется ввиду высокого риска осложнений. В отношении более пожилых людей основным лечением является схема ABVD. Масштаб распространения болезни определяет количество курсов лечения (2–6 курсов лечения).

При рецидиве (т. е. при повторном возникновении заболевания) применяется та же тактика лечения, что и при других агрессивных лимфопролиферативных заболеваниях. Используется интенсивная химиотерапия (DHAP, ICE), которой следует сбор аутологичных стволовых клеток (т. е. самого человека) и трансплантация. Тем не менее, после этого риск возвращения заболевания оценивается как достаточно высокий (до 50%), поэтому согласно международным руководствам в Эстонии начиная с 2020 года также показано поддерживающее лечение со специфическим моноклональным антителом к CD30 Брентуксимабом (Адцетрис). Брентуксимаб является т. н. таргетным препаратом, который направлен на злокачественные клетки с экспрессией CD30. Поддерживающее лечение показано, прежде всего, пациентам, входящим в группу высокого риска. Лечение начинают через 4–6 недель после трансплантации, его продолжительность составляет до 16 курсов лечения (через каждый 21 день).

При неподдающемся лечению лимфогранулематозеиспользуются другие специфичные таргетные препараты, цель которых заключается в нападении на клеточные рецепторы PDL1, находящиеся в ткани лимфомы. К таким препаратам относятся пембролизумаб и ниволумаб. К сожалению, таргетное лечение часто уже не оздоровительное. Здесь главной целью является стабилизация болезни и сохранение качества жизни.

При неподдающемся лечению лимфогранулематозе используется также трансплантация стволовых клеток донора, однако, в свете новых возможностей лечения, на сегодняшний день все меньше. Процедуре сопутствует высокий риск возникновения осложнений и тяжелых реакций отторжения, что значительно ухудшает качество жизни пациента.

В том случае, если к пациенту нельзя применить стандартное лечение ввиду возраста и сопутствующих заболеваний, используется т. н. паллиативная химиотерапия или лучевая терапия. Паллиативное лечение прежде всего направлено на продление жизни при наилучшем возможном качестве жизни.
 
 

Прогноз

У молодых пациентов с лечением прогноз очень хороший, при ограниченном распространении заболевания (на I-II стадии) даже до 90%. В том случае, если болезнь распространилась (III-IV стадия), процент выздоровления более низкий — до 60%. При распространенном заболевании риск повторного возникновения болезни выше, чем при лимфогранулематозе с ограниченным распространением.

Для пациентов старше 50 лет прогноз хуже, что напрямую связано с ограниченностью применения интенсивной терапии.