«В гематологии всё меняется невероятно быстро», – констатирует гематолог доктор Ийге Вийгимаа. Поэтому неизбежны как объединение компетенций, так и более узкая специализация.
Что делает гематологию уникальной областью медицины?
В гематологии мы занимаемся редкими или очень редкими заболеваниями. С некоторыми диагнозами мы сталкиваемся в единичных случаях, и, очевидно, существуют такие диагнозы, с которыми мы не сталкивались ни разу в жизни. Однако мы должны быть готовы диагностировать такие заболевания.
Теме очень редко встречающихся заболеваний уделяется всё больше внимания на международном уровне, организуются группы сотрудничества, чтобы отыскать эти заболевания, и на основании собранной информации разработать общие принципы подхода и лучшие возможности диагностирования. Это своего рода вызов.
Сотрудничество на уровне Европы успешно развивается. Формируются крупные центры, которым можно отправлять кровь или иной исследуемый материал для диагностирования, в частности, очень редко встречающихся заболеваний. Невозможно, чтобы в каждой больнице имелся весь арсенал для диагностирования, и чтобы все проводили все тесты.
Какие значительные продвижения и обновления произошли в гематологии за последнее время?
Всё больший практический результат дает нахождение молекулярных и генетических изменений и распределение в группы риска заболеваний. Мы можем более точно оценивать прогнозы и выбирать лекарственные препараты.
Помимо химиотерапии, которая использовалась на протяжении долгого времени, теперь имеются эпигенетические лекарственные препараты, способные вернуть в правильное русло клетки крови, находящиеся на неверном, то есть злокачественном, пути развития. Одно из них используется и в Эстонии. Кроме того, в рамках одного клинического исследования лекарственного препарата мы сейчас имеем совершенно феноменальную возможность: лекарственный препарат обучает иммунную систему самого пациента уничтожать образовавшиеся в теле опухолевые клетки.
В исторической перспективе в лечении хронического миелоидного лейкоза обязательно стоит выделить такую группу лекарственных препаратов, как ингибиторы тирозинкиназы, которые доступны и пациентам в Эстонии. Это настоящая история успеха в гематологии; уже даже обсуждается возможность прерывания лечения. Также велись разговоры о потенциальном выздоровлении, поскольку клинические исследования показали очень хорошие результаты.
За последние годы в биологическом лечении увеличился выбор моноклональных антител. При использовании моноклональных антител – как правило, в сочетании с химиотерапией – в такой группе заболеваний как неходжкинские лимфомы достигнута пятилетняя выживаемость выше 50%, а в случае некоторых форм вероятность выздоровления составляет целых 90-100%.
В область доброкачественных заболеваний крови большую оживленность внесла генная терапия в случае врожденных нарушений свертываемости крови. Это невероятно привлекательная перспектива: мы смогли бы облегчать тяжелую форму гемофилии или вообще излечивать пациентов. Однако на практике она пока не используется. Но сейчас у нас есть возможность помимо прежних лекарственных препаратов на основе плазмы использовать в случае гемофилии также современные рекомбинантные факторы свертывания крови. Лекарственные препараты нового поколения имеют более продолжительное действие, и их можно использовать реже. Это очень важно для пациента, поскольку эти препараты инъецируются в вену.
В связи с новыми лекарственными препаратами всегда возникает вопрос: «Как сделать их доступными в Эстонии?». Почти каждую неделю в почтовый ящик приходит письмо, в котором сообщается, что Департамент лекарственных средств Америки или Европы утвердил очередной новый препарат для лечения онкологического заболевания или показание. Но прежде, чем мы получаем новые лекарственные препараты, уходит много времени на согласование и нахождение финансирования. Эстонское общество гематологов неуклонно работает над тем, чтобы обеспечивать доступность этих лекарственных препаратов пациентам в Эстонии.
Как часто вам приходилось сталкиваться с жестокой истиной: вы знаете, как лечить, но возможности для этого отсутствуют?
Не могу этого сказать – мы не подсчитываем эти случаи. Это деликатная тема, но, действительно, есть такие области и группы заболеваний, в случае которых ожидания выше возможностей.
Что вы говорите пациенту, когда знаете, что есть способ лечения, но вы не можете предложить ему такое лечение?
Как правило, всё же можем, поскольку все основные лекарственные препараты и стандартное лечение, которое используется во всем мире, в Эстонии имеются. Интенсивную химиотерапию и аутологичную трансплантацию стволовых кроветворных клеток в Северо-Эстонской региональной больнице проводят с 2006 года. На аллогенную трансплантацию мы направляем пациентов в Клиникум Тартуского университета. Ситуация усложняется, если опухоль рецидивирует либо она невосприимчива к лечению, то есть не поддается лечению имеющимся способом.
В случае некоторых больных нам помогал Фонд помощи больным раком «Подаренная жизнь». Отдельные больные сами обращались в зарубежные крупные центры для прохождения экспериментального лечения. Так или иначе, гематология – это специальность, в случае которой мы неизбежно сталкиваемся с такими историями болезни, когда излечение невозможно. В последние годы в нашей больнице начали хорошо развиваться паллиативная терапия и поддерживающая терапия.
Дополнительную возможность использования новых лекарственных препаратов и сочетаний лекарственных препаратов дают клинические исследования лекарственных препаратов. Это дополнительная нагрузка на врачей, но, с точки зрения специальности, это интересно и воодушевляет. С гордостью можно сказать, что мы участвуем в исследованиях лекарственных препаратов, результаты которых определят будущее развитие лечения во всем мире. Сейчас в гематологическом центре ведутся исследования препаратов, предназначенных для лечения неходжкинской лимфомы, миеломы, миелодисплазии и пароксизмальной ночной гемоглобинурии.
Спектр гематологических заболеваний невероятно широк, одних только форм лимфомы около 60. Хватает ли в Эстонии специалистов, которые способны различать их все?
В этом году мы ждем новую классификацию заболеваний кроветворной системы ВОЗ, которая будет основана на молекулярной диагностике. Далее нам снова предстоит приобрести новые знания.
Малое число гематологов и гематопатологов узкой специализации – это отдельная тема. Компетенция в нашей области сосредоточена в Северо-Эстонской региональной больнице и Клиникуме Тартуского университета. Сосредоточение компетенций крайне важно. Ведь речь идет о редко встречающихся заболеваниях! Опыт является одной из основ хорошей медицины.
Для того, чтобы патолог поставил правильный диагноз, ткань необходимо исследовать с помощью различных методов, максимум пятью разными способами. Обычное окрашивание и изучение под микроскопом используются и сейчас; появились иммунологические и цитогенетические методы, а также различные молекулярно-генетические тесты. Добавляется клиническая информация: как протекает болезнь, сколько лет пациенту и какого он пола. Всю эту информацию нужно собирать по кусочкам, чтобы в итоге мы пришли к одному, правильному диагнозу. Однако всё же остается небольшое количество болезней, которые мы не способны определить. Так обстоит ситуация во всем мире.
Осмелюсь сказать, что у нас диагностика заболеваний крови находится на хорошем уровне и имеются необходимые контакты с зарубежными лабораториями.
Какие формы лимфомы диагностируются в Эстонии чаще всего?
Чаще всего встречаются хронический лимфоцитарный лейкоз и диффузная В-крупноклеточная лимфома, которая имеет свои подтипы.
Что вас больше всего привлекает в этой специальности?
Сложность этой специальности по-своему привлекательна – возможность достигать результата аналитическим путем.
Все меняется очень быстро, и как только ты успеваешь к чему-то привыкнуть, оказывается, что оно уже изменилось: появление новых лекарственных препаратов, очередность использования и сочетания лекарственных препаратов, а также вся молекулярная информация и широкий спектр заболеваний. Узкая специализация неизбежна.
Автор: Эвелин Кивило-Паас. Статья была опубликована в журнале Северо-Эстонской региональной больницы.