Hematoloogilised kasvajad

Müelodüsplaasia

admin — Mon, 05 Feb 2018 12:43:02 +0000

Müelodüsplaasia admin 05.02.2018 Hematoloogilised kasvajad

Müelodüsplaasia on pahaloomuliste verehaiguste grupp, mille korral on osaliselt või täielikult häiritud vererakkude toodang luuüdis. Normaalseid vererakke ei toodeta piisaval hulgal või toodetakse nii-öelda haigeid rakke, mis ei täida oma funktsiooni. Müelodüsplastiline sündroom hõlmab endas erinevaid haigusi, mille puhul on mõjutatud kas üks või mitu rakuliini (valgevere-, punaverelibled või vereliistakud).

Punavereliblede vähesust nimetatakse aneemiaks, vereliistakute vähesust trombotsütopeeniaks ja valgevereliblede vähesust leukopeeniaks. Nimetatud rakuliinide haaratusest on põhjustatud erinevad kaebused ja sümptomid.

Keskmine haigestumise vanus on 73 eluaastat. Haiguse tekkepõhjus ei ole teada, kuid kokkupuuted kahjulike ainetega (tubakas, kemikaalid, pestitsiidid, kiiritus, raskemetallid) tõstavad haigestumise riski. Luuüdi kahjustus müelodüsplaasia näol võib tekkida ka patsientidel, kes on saanud keemia- ja/või kiiritusravi varasemate pahaloomuliste haiguste tõttu.

Sümptomid

Haiguse algstaadiumis sümptomid enamasti puuduvad. Kaebused ilmnevad enamasti vereanalüüsis nähtava rakkude languse tulemusel. Haiguse progresseerumisel võivad tekkida sellised sümptomid nagu:
• väsimus,
•   õhupuudus,
•   naha ja limaskestade kahvatus (eelkõige seotud punavererakkude vähesusega),
•   nahale kergesti tekkivad sinikad või limaskestade veritsus (tingitud vereliistakute vähesusest),
•   sagedased infektsioonid, eelkõige bakteriaalsed põletikud (viitavad valgevererakkude vähesusele),
•   kaalulangus,
•   öine higistamine,
•   seletamatud palavikud,
•   söögiisu puudus.

Sümptomid võivad väga erineda, eelkõige on nad seotud kaasuvate krooniliste haiguste dekompensatsiooni ehk ägenemisega.
Ühel kolmandikul haigetest võib müelodüsplaasia progresseeruda ägedasse faasi ehk ägedaks müeloidseks leukeemiaks.

Diagnostika

Müelodüsplaasiat diagnoositakse eelkõige vereanalüüsi ja luuüdiuuringu alusel. Haiguse korral on teatud juhtudel perifeerse vere rakkude mikroskopeerimisel näha tüüpilisi muutusi, mis viitavad vereloome düsfunktsioonile.

Diagnoosi kinnitamiseks on vajalik luuüdibiopsia ehk koeproov, kuna muutused perifeerses veres võivad olla seotud ka näiteks vitamiin B12 või foolhappe vaegusega organismis.

Biopsia alusel tehakse kindlaks haiguse alatüüp ning riski määravad geneetilised muutused, mis edaspidi on abiks ravitaktika valikul. Müelodüsplaasia korral hinnatakse luuüdis muuhulgas blastide ehk ebaküpsete rakkude arvu. Juhul kui blaste on luuüdis rohkem kui 20%, viitab see transformatsioonile ägedaks leukeemiaks ning muudab oluliselt haiguse käsitlust ja prognoosi.

Luuüdi biopsiaga koos võetakse ka kromosoomide ehk rakkude geneetilise materjali analüüs, mis edaspidi võimaldab määrata haiguse prognoosi ja ägeda leukeemia arengu riski.

Riski ja prognoosi arvutamiseks kasutatakse spetsiaalseid kalkulaatoreid (IPSS, IPSS-R skoorid), mis arvestavad haigusega seotud erinevaid faktoreid – hemoglobiini taset, neutrofiilide, vereliistakute arvu, blastide protsenti luuüdis ja geneetilisi muutusi (tsütogeneetikat ehk kromosoomide muutusi).

Ravi

Müelodüsplaasia ravi sõltub:
•   haiguse alatüübist,
•   prognostilisest skoorist,
•   patsiendi vanusest, üldseisundist ja kaasuvatest haigustest.

Patsiendid, kelle veremuutused on tagasihoidlikud ja puuduvad sümptomid, kohest ravi ei vaja. Sellised patsiendid vajavad regulaarset vereanalüüside kontrolli.

Müelodüsplaasia on ravimatu haigus. Ainus potentsiaalne tervistumise viis on allogeenne ehk doonorilt pärinevate vereloome tüvirakkude siirdamine. Arvestades sellise raviviisi kõrget tüsistuste riski, saab seda rakendada vaid noortel, ilma oluliste kaasuvate haigusteta, patsientidele.

Arvestades haiguse ravimatust ja patsientide keskmist vanust on ravi eesmärk eelkõige sümptomite leevendamine ja elukvaliteedi säilitamine.

Sümptomaatiline ravi tähendab vereloome toetust verekomponentide asendusülekannete, kasvufaktorite ja punaverd stimuleeritavate ainete näol.

Kõige levinum keemiaravim, mida müelodüsplaasia korral kasutatakse on asatsitidiin. See on efektiivne epigeneetilist tüüpi ravim, mille põhifunktsiooniks on haiguse stabiliseerimine eeskätt verekomponentide asendusülekannete vähendamise arvelt, parandades selliselt patsientide elukvaliteeti. Nimetatud ravi rakendatakse eelkõige kõrge riskiga patsientidele, kellel on suurenenud risk progressiooniks leukeemia suunal.

Ravi asatsidiiniga tehakse nahaaluste süstetena (ambulatoorselt päevaravi osakonnas). Ravikuur kestab 7 päeva ning ühe ravikuuri pikkus on 28 päeva. Ravi on pidev, seda teostatakse haiguse progressioonini või selle talumatuseni.

Teatud juhtudel on üheks ravivõimaluseks nn immuunomoduleeriv suukaudne ravim lenalidomiid. Selline ravi on näidustatud, kui haiguse geneetilise uuringu käigus selgub, et patsiendil on isoleeritud 5. kromosoomi pika õla muutus ehk 5q deletsioon. Ka ravi lenalidomiidiga on pidev ning selle eesmärgiks on vähendada asendusülekannete vajadust ning tagada parim võimalik elukvaliteet.

Hematoloogiliste haiguste ravimeeskond

Müeloproliferatiivsed kasvajad

admin — Mon, 05 Feb 2018 12:42:25 +0000

Müeloproliferatiivsed kasvajad admin 05.02.2018 Hematoloogilised kasvajad

Müelofibroos (myelofibrosis, MF)

Selle haiguse esinemissagedus on umbes 1,2 esmajuhtu 100 000 inimese kohta aastas, kuulub pahaloomuliste hematoloogiliste haiguste gruppi koondnimetusega kroonilised müeloproliferatiivsed kasvajad (chronic myeloproliferative neoplasms, MPN). MF korral asendub luuüdi, kus leiab aset normaalne vereloome, sidekoega (fibroseerub), mistõttu normaalne vererakkude teke on pärsitud. Krooniliste müeloproliferatiivsete kasvajate gruppi kuuluvad haigused on tõeline polütsüteemia (PV) ja essentsiaalne trombotsüteemia (ET), mille puhul võib areneda luuüdis fibroos – seda seisundit nimetatakse vastavalt post-polütsüteemiliseks müelofibroosiks (post-PV MF) ja post essentsiaalseks müelofibroosiks (post-ET MF).

MF diagnoositakse sagedamini inimestel vanuses 60-70 eluaastat. Haiguse sümptomid ja prognoos on väga varieeruvad.

Tekkepõhjused ja sümptomid

MF tekkepõhjustest on teada, et haigust põhjustab signaali JAK-STAT düsregulatsioon vereloome tüvirakkudes. Umbes 60%-l MF patsientidest leitakse vererakkude produktsiooni reguleerivas proteiinis Janus kinaas-2 mutatsioon JAK2 V617F. Patsientidel, kel seda mutatsiooni ei leidu, on signaali regulatsiooni rike toimunud teiste mehhanismide kaudu. 35-40%-l MF haigetest on leitud mutatsioon geenis calreticulin ning umbes 6%-l MPL mutatsioon. Inimesed ei sünni nende mutatsioonidega, vaid need omandatakse elu jooksul. Mutatsioonide tekkes võib olla seost varasema kokkupuutega ioniseeriva kiirguse või mõnede kemikaalidega, nagu benseen ja tolueen. MF ei ole pärilik haigus, kuigi mõnes perekonnas tuleb haigestumist MPN-i sagedamini ette.

MF sümptomid sõltuvad asjaolust, et ebanormaalsed tüvirakud põhjustavad luuüdi fibroseerumist ja kroonilist põletikku, mille tulemusena normaalne vererakkude teke hääbub. Põrn ja maks püüavad olukorda kompenseerida, produtseerides punaliblesid ning seetõttu (kuid mitte alati) on sage leid põrna suurenemine. Puna- ja valgeliblede ning vereliistakute hulga vähenemine viib aneemia, neutropeenia ja trombotsütopeenia ning sellest johtuvate sümptomite tekkele.

MF varases staadiumis ei pruugi haiguse sümptomid avalduda. Väljakujunenud haiguse korral on sagedamad sümptomid kehakaalulangus, palavik, luuvalud, öine higistamine, naha sügelus ja väsimus, samuti põrna suurenemisest põhjustatud kaebused, nagu düskomfort, valu või täistunne ülakõhus ning isutus.

Prognoos ja ravi

Haiguse prognoos on individuaalne ja sõltub mitmetest teguritest, nagu vanus, sümptomid ja verenäitajad, samuti geenimutatsioonide leiust. Keskmine eluiga on MF korral 5-6 aastat, kuid võib olla ka 10 aastat ja rohkem. Umbes 10-20% MF juhtudest progresseerub ägedaks müeloidleukeemiaks.

Ravi eesmärgiks on eluea pikendamine, haigusest põhjustatud sümptomite leevendamine ja elukvaliteedi parandamine. Haigusest põhjustatud sümptomite puudumisel ei ole kohene ravi alustamine vajalik, kuid oluline on regulaarne hematoloogiline kontroll ning tervislike eluviiside järgimine.

Ainus potentsiaalselt kuratiivne ravimeetod MF korral on doonori vereloome tüvirakkude siirdamine, mille näidustust kaalutakse kuni 60-aastastel oluliste kaasnevate tervisprobleemideta patsientidel individuaalselt hematoloogide konsiiliumis.

Tsütotoksiliste ravimite kasutamise eesmärk on hävitada või pidurdada kavajarakkude teket. Hüdroksükarbamiid (hüdroksüuurea) on kõige sagedamini kasutatav kemoterapeutikum, mille kõrvaltoimed (punaliblede hulga ja hemoglobiini langus ehk aneemia, suu- ja jalgade haavandid, sagedam haigestumine infektsioonidesse, kõhulahtisus või –kinnisus) avalduvad suhteliselt harva.

Melfalaan ja busulfaan on kasutusel pigem teise või kolmanda valikuna hüdroksükarbamiidi talumatuse või ebeefektiivsuse korral.

JAK 2 inhibiitoritest on alates 2011 (Eestis piiratud näidustustel HK poolt kompenseeritav alates 2016) MF ravis kasutusel ruksolitiniib (Jakavi). Ravim on eriti efektiivne suurenenud põrna ja haiguse sümptomite vähendamisel, kuid sõltuvalt toimemehhanismist soodustab eriti ravi alguses aneemia ja trombotsütopeenia teket, mistõttu ravimi doosi on vaja muuta. Ruksolitiniibil on leitud MF haigetel eluiga pikendav toime.

Trombiriski redutseerimiseks kasutatakse aspiriini doosis 75 mg päevas, kuid arvestama peab ravimi kõrvaltoimetega ning vereanalüüside näitajatega.

Suurenenud põrnast johtuvate sümptomite korral, kui medikamentoosne ravi on osutunud väheefektiivseks, kasutatakse radioteraapiat ehk põrna kiiritust. Enamasti saavutatakse põrna vähenemine ja sümptomite (düskomfort ja ka luuvalud) taandumine, kuid tulemus on ajutine, vaid 3- 6 kuud.

Splenektoomia (põrna kirurgiline eemaldamine) on tänapäeval kasutusel suhteliselt kitsastel näidustustel, kui teised ravivõimalused on ära kasutatud, kuna peri- ja postoperatiivne tüsistuste risk on kõrge ning haiguse progressiooni see ei pidurda.

MF korral on aneemia üks sagedamaid haiguse ilminguid, mistõttu sõltuvalt sümptomitest ja hemoglobiini näidust võib olla vajalik erütrotsüütide suspensiooni ülekanne, mida tavaliselt viiakse läbi haigla päevaraviosakonnas. Mõnedel patsientidel aitab punaliblede hulka suurendada erütropoeesi stimuleeriv kasvufaktor – erütropoetiin (EPO). Glükokortikosteroidide kasutamine võib olla näidustatud, kui aneemia tekkes on sedastatav hemolüüsi komponent (leitavad on erütrotsüütidevastased antikehad).

Essentsiaalne trombotsüteemia (thrombocythaemia essentialis, ET)

Selle haiguse esinemissagedus on umbes 2,0 esmajuhtu 100 000 inimese kohta aastas, kuulub hematoloogiliste haiguste gruppi koondnimetusega kroonilised müeloproliferatiivsed kasvajad (chronic myeloproliferative neoplasms, MPN). Haigus diagnoositakse sagedamini üle 60-aastastel inimestel, kuid seda esineb ka noorematel, fertiilses eas täiskasvanutel, kuid mitte lastel.

60-65%-l ET patsientidest on leitav mutatsioon JAK2 V617F vererakkude produktsiooni reguleerivas valgus Janus kinaas 2 ja 27% -l calretikuliini geenis (CALR). Tegemist on omandatud, mitte kaasasündinud mutatsioonidega. JAK2 mutatsiooni olemasolu tähendab ET haigele suurenenud trombiriski, CALR mutatsioon aga riski transformeeruda müelofibroosiks.

Haigust iseloomustab vereliistakute ehk trombotsüütide eelkäijate ehk megakarüotsüütide kontrollimatu produktsioon vereloomeorganites, sageli kaasneb lisaks ka valgeliblede ja punaliblede tekke elavnemine.

Trombotsüüdid osalevad vere hüübimises ning seetõttu võib nende suurenenud produktsioon viia trombide tekkele nii arteriaalses kui venoosses vereringes, kuid samuti võib suureneda veritsusoht.

ET on haigus, millest ei terveneta, kuid sageli on selle haigusega võimalik elada sarnaselt tervetele inimestele.

Ravi

Aspiriin on antiagregant, mis pärsib trombotsüütide võimet kleepuda ja moodustada kämpe (trombe) ning vähendab seega trombiriski. Madalas doosis aspiriini (75 mg päevas) on soovitatud võtta kõigil ET patsientidel, kui neil on leitud JAK2 mutatsioon, välja arvatud väga kõrge trombotsüütide taseme korral, mil veritsusoht suureneb, või individuaalsete vastunäidustuste olemasolul.

Tsütoreduktiivse ravi eesmärgiks on vähendada trombotsüütide hulka vereringes, pärssides nende teket luuüdis. Ühtlasi vähendavad selle grupi ravimid ka leukotsüütide ja erütrotsüütide hulka ning võivad sel teel põhjustada aneemiat. Sagedamini kasutatav ravim on hüdroksüuurea ehk hüdroksükarbamiid – valikpreparaat üle 60-aastastel patsientidel, mille kõrvaltoimed (punaliblede hulga ja hemoglobiini langus ehk aneemia, suu- ja jalgade haavandid, sagedam haigestumine infektsioonidesse, kõhulahtisus või –kinnisus) avalduvad suhteliselt harva.

Interferoon alfa on kasutusel noorematel, alla 60-aastastel ET patsientidel, seda ravimit võib kasutada ka raseduse ajal.

Busulfaani kasutatakse tsütoreduktiivses ravis II või III valikuna.

Anagreliid vähendab trombotsüütide hulka veres, kõrvaltoimete tõttu on ravimi kasutus piiratud.

Allopurinoli võib kasutada hüperurikeemia ehk kusihappe soolade hulga tõusu ärahoidmiseks veres (hüperurikeemia väljenduseks võib olla podagra), kuna vererakkude suurenenud lagunemisel vabanevad kusihappe soolad.

Tõeline polütsüteemia (polycythaemia vera, PV)

Selle haiguse esinemissagedus on umbes 2,4 esmajuhtu 100 000 inimese kohta aastas, kuulub pahaloomuliste hematoloogiliste haiguste gruppi koondnimetusega kroonilised müeloproliferatiivsed kasvajad (chronic myeloproliferative neoplasms, MPN). Haigus diagnoositakse sagedamini üle 60-aastastel inimestel.

Kuni 97%-l PV patsientidest on leitav mutatsioon JAK2 V617F vererakkude produktsiooni reguleerivas valgus Janus kinaas 2 –s. Tegemist on omandatud, mitte kaasasündinud mutatsiooniga.

Haigust iseloomustab vere punaliblede ehk erütrotsüütide , kuid sageli ka vereliistakute ehk trombotsüütide ja valgeliblede ehk leukotsüütide kontrollimatu teke vereloomeorganites.

Haiguse sümptomid ja prognoos võib olla väga erinev. Erütrotsüütide liig põhjustab vere paksenemist ning seetõttu suureneb trombi tekkerisk nii arteriaalses kui venoosses vereringes. Arteriaalse tromboosi tagajärjeks võib olla südameinfarkt, ajuinsult, soolenekroos, gangreen, kopsuarteri sulgus (kopsu trombemboolia) jne.

Kuni 75%-l PV haigetest suureneb põrn, kuns tekib samuti punavereliblede aktiivne produktsioon. Harvem võib samal põhjusel suureneda ka maks.

PV võib aastaid kulgeda sümptomiteta. Sagedamini esinevad sümptomid on väsimus, naha sügelus eriti peale pesemist (nn akvageenne pruuritus), harvem öine higistamine ja luuvalud.

Ravi

Alla 60-aastased PV patsiendid ei pruugi ravi vajada, kuid selle otsuse teeb hematoloog. Ravi eesmärgiks on haigusest põhjustatud sümptomite leevendus ja tüsistuste redutseerimine/trombiriski vähendamine, et sel viisil elukvaliteeti parandada.

Tsütoreduktiivne ravi tähendab PV korral ennekõike punaliblede produktsiooni pärssimist, et saavutada vere vedela ja rakulise osa normaalne suhe. Sagedamini on kasutusel sellised preparaadid, nagu hüdroksükarbamiid ehk hüdroksüuurea , alla 60-aastastel patsientidel alfa-interferoon, teise või kolmanda valikuna busulfaan ja radioaktiivne fosfor (P32).

Tänapäevalgi on kasutusel flebotoomia ehk aadrilaskmine, mida kombineeritakse vajadusel tsütoreduktiivse raviga.

Madalas doosis aspiriinil on leitud tromboosi riski vähendav efekt, mistõttu selle igapäevast tarvitamist doosis 75 mg päevas soovitatakse kõikidele PV patsientidele, kui ravimile pole vastunäidustusi (enamasti seedetrakti poolseid).

Allopurinooli võib kasutada hüperurikeemia ehk kusihappe soolade hulga tõusu ärahoidmiseks veres (hüperurikeemia väljenduseks võib olla podagra), kuna punaliblede suurenenud lagunemisel vabanevad kusihappe soolad.

Kuna PV ja teiste MPN puhul on trombirisk suurenenud, tuleb selle haigusega patsientidel erilist tähelepanu pöörata teiste faktorite elimineerimisele, mis võivad kardiovaskulaarssüsteemi talitlust halvendada (mitte suitsetada, hoida kolesterool ja kehakaal kontrolli all, ravida hüpertensiooni jne).

Hematoloogiliste haiguste ravimeeskond

Krooniline lümfotsüütleukeemia

admin — Mon, 05 Feb 2018 12:41:13 +0000

Krooniline lümfotsüütleukeemia admin 05.02.2018 Hematoloogilised kasvajad

Krooniline lümfotsüütleukeemia (KLL) on kõige sagedasem täiskasvanutel esinev leukeemia vorm.

KLL on B-rakuline krooniline pahaloomuline haigus, mis areneb aeglaselt.

Vereanalüüsis esinev absoluutne lümfotsütoos >5 x 10 9/l on üheks KLL diagnoosimise kriteeriumiks. See teeb võimalikuks ka suhteliselt lihtsa diagnoosimisprotsessi - KLL diagnoositakse perifeerse vere lümfotsüütide immuunfenotüpeerimisel ja erandina teistest vereloomehaigustest pole luuüdi uuringud diagnoosimiseks obligatoorsed.

Haiguse staadiumi määramine toimub kliinilise läbivaatuse ja verenäitajate alusel. Kompuutertomograafia ei ole enamasti diagnoosimisel ja jälgimisel vajalik. 90%-l patsientidest diagnoositakse haigus varases staadiumis, sageli juhuleiuna, sest kliinilise vere analüüs rakuanalüsaatoriga on laialdaselt kättesaadav.

KLL-i võib pidada eakate inimeste haiguseks ja esinemissagedus tõuseb vanuse kasvades. Keskmine vanus diagnoosimisel on 72 aastat, alla 45-aastased patsiendid moodustavad vaid 2% KLL haigetest. Mehed haigestuvad kaks korda sagedamini. Riskifaktoriks on lümfoproliferatiivsete haiguste esinemine perekonnas. Eestis diagnoositakse 115-126 esmajuhtumit aastas.

KLL kulg on väga varieeruv. Patsientide elulemus ulatub mõnest kuust aastakümneteni. Samamoodi erinevad on ravitaktikad: alustades jälgimisest lõpetades allogeense luuüdi siirdamisega.

Ravi

KLL ravivalik on õige tasakaalu leidmine raviefektiivsuse ja toksilisuse vahel.

Kliinilised uuringud on näidanud, et varases staadiumis alustatud kemoteraapia ei paranda üldist elulemust, mistõttu jälgimine on varases staadiumis diagnoositud KLL-i standardkäsitluseks. Ravi on näidustatud vaid aktiivse haiguse korral. Ravi alustamise kriteeriumid on B-sümptomite olemasolu või tekkimine (ebaselge põhjusega palavik, tugev öine higistamine, kaalulangus 10%), progresseeruv luuüdikahjustus, millele viitavad süvenev aneemia ja trombotsütopeenia, põhihaigusega kaasnev autoimmuunne hemolüütiline aneemia või trombotsütopeenia, mis ei allu hormoonravile, põrna suurenemine (palpatsioonil > 6cm allpool roidekaart), lümfisõlmed , mis kasvavad kiiresti või massiivsed (>10cm) , lümfotsütoos ( >50% tõus kahe kuuga või lümfotsüütide kahekordistumine poole aasta jooksul).

KLL erakordselt varieeruv kliinilise kulu tõttu on aastaid olnud huviorbiidis prognostiliste faktorite leidmine. Praeguseks on sõelale jäänud kliiniline staadium diagnoosimisel, vanus, sugu, kaasuvad haigused, absoluutne lümfotsüütide arv ja lümfotsüütide kahekordistumise aeg, luuüdi infiltratsiooni tüüp, β2- mikroglobuliin, LDH, FISH uuringuga määratavad aberratsioonid (deletsioonid 17p ja 11q) ja geenimutatsioon TP53. Kõige paremini aitab ravi vajava haiguse korral prognoosi hinnata siiski haiguse reageerimine ravile - ravivastus.

KLL ravis kasutatakse keemiaravim kombinatsioonis immuunteraapiaga ( immuunkemoteraapia). Keemiaravi valik sõltub patsiendi seisundist ja kaasuvatest haigustest. Viimasel ajal tulnud uued ravimid ja toonud kaasa väga positiivseid muutusi KLL ravis. Paljud raviskeemid veelgi efektiivsemad , aga oluliselt patsiendi säästvamaid. Kahjuks praegu KLL on endiselt ravimatu haigus.

Patsiendid , kellel esineb 17p deletsioon ja/või TP53 mutatsioon või ravivastus kestab alla 24-36 kuud kuuluvad ülikõrgesse riskigruppi. Siinkohal tulevad appi uued ravimid ja mõnikord allogeenne siirdamine.

Allogeenne tüvirakkude siirdamine on seni jäänud ainsaks potentsiaalselt kuratiivseks ravivõtteks KLL ravis. Protseduur on iseenesest kõrge riskiga, siirdamisega seotud suremus on 20%, kuid 40-50% ülikõrge riskiga patsientidest saavutavad pikaajalise remissiooni.

Hematoloogiliste haiguste ravimeeskond

Ägedad leukeemiad

admin — Fri, 02 Feb 2018 12:23:28 +0000

Ägedad leukeemiad admin 02.02.2018 Hematoloogilised kasvajad

Äge leukeemia on tavaliselt järsku tekkiva kliinilise sümptomatoloogiaga äge vereloomehaigus, mida rahvasuus kutsutakse verevähiks. Ägeda leukeemia ebaküpsete valgevere rea rakkude (ehk blastide) paljunemine saab alguse luuüdist ning sealt edasi liiguvad leukeemilised rakud verre jt organitesse. Luuüdi paikneb täiskasvanud inimestel põhiliselt puusaluudes, roietes ja rinnakuluus. Kuna blastide kontrollimatu paljunemise tagajärjel hävineb luuüdis normaalne vereloome, siis ei produtseerita piisavalt normaalseid vere rakke (valgeid vereliblesid, punavereliblesid, vereliistakuid).

Leukeemia esinemine

Äge leukeemia jagatakse rakutüübi alusel äge lümfoblastne leukeemia (ÄLL) ja äge müeloblastne leukeemia(ÄML), viimast esineb täiskasvanutel sagedamini - 4/5 juhtudest. ÄLL areneb lümfoidsest ja ÄML müeloidsest tüvirakust. Üldiselt on äge leukeemia harvaesinev haigus, täiskasvanutel diagnoositakse Eestis keskmiselt ÄLL 0,5 juhtu ja ÄML 2-4 juhtu/100 000 inimese kohta

Tekkepõhjused

Enamusel juhtudel ei ole võimalik tuvastada ägeda leukeemia tekkepõhjust. Ägeda leukeemia teket võib soodustada kiiritus, teatud kemikaalid (benseen), geneetiline eelsoodumus (Downi sündroom).

Leukeemia sümptomid

Haiguse sümptomid on tingitud normaalsete vererakkude puudulikust tootmisest luuüdis ning nende funktsiooni häirumisest: valgete vereliblede funktsiooniks on võidelda infektsioonidega, punaverelibled kannavad kudedesse hapnikku, vereliistakud aitavad kindlustada normaalse vere hüübimise.

Haigus võib väljenduda palaviku, põletike (näiteks angiin, kopsupõletik vms), väsimuse, kaalulanguse või veritsuste näol. Haigussümptoomid tekivad tavaliselt järsku ja patsiendi enesetunne halveneb kiiresti.

Leukeemia diagnoos

Haigus diagnoositakse vere ja luuüdi analüüsi põhjal. Luuüdist võetakse lisaks leukeemiarakkude morfoloogilisele uuringule spetsiifilised analüüsid, nagu läbivoolutsütomeetria, kromosoomianalüüsid, molekulaaranalüüsid, mis on olulised leukeemia subtüübi ja prognoosi määramisel. Lisaks tehakse vajadusel seljaajuvedeliku analüüs ja radioloogilised uuringud. Diagnoosimisel uuringute alusel saadud informatsiooni ning esmase ravi tulemuse alusel (ravivastus) põhjal jagatakse patsiendid madala, keskmise ja kõrge riski gruppidesse.

Leukeemia ravi noortel

Ägeda leukeemia ravis rakendatakse intensiivkeemiaravi, mille eesmärk on hävitada luuüdist kasvajalised rakud – saavutada haiguse remissioon – ja taastada sellega tavapärane vereloome funktsioneerimine koos normaalsete vererakkude tootmisega. Ravi peab algama võimalikult varakult, kuna haigus progresseerub kiiresti. Oluline on saavutada haiguse remissioon esimese (esimeste) ravikuude jooksul. Kuna ainult induktsioonraviga ei ole võimalik kõiki kasvajarakke hävitada, siis remissiooni saavutamisel jätkatakse ravi konsolideeriva (kinnitava) keemiaraviga. ÄLL puhul rakendatakse ka säilitusravi, mida ÄML puhul üldiselt ei kasutata. Ravi kestab pikka aega, ulatudes ÄLL puhul 2,5 aastani.

Eestis kasutatakse noortel (kuni 45 a) täiskasvanud ÄLL patsientidel NOPHO ALL-2008 protokolli, mis on ühine kogu Põhja- Euroopaga (Taani, Soome, Island, Norra, Rootsi).

Madala riski korral on keemiaravi eesmärgiks tervistumine. Kõrge riskiga patsientidel, kellel on teada, et ainult intensiivkeemiaraviga haiguse remissiooniseisund püsima ei jää, teostatakse allogeenne luuüdi siirdamine, mille tulemusena on kõige suurem tõenäosus tervistuda leukeemiat. Siirdamiseks on vaja leida sobiv doonor kas sugulaste seast või registrist

Harvadel juhtudel kasutatakse patsientidel monoklonaalseid antikehi või spetsiifilisele kromosoommuutusele suunatud ravi (TKI inhibiitorid, ATRA)

Leukeemia ravi kõrvaltoimed

Intensiivkeemiaravi on seotud terve rea tüsistustega, kuna ravi foonil toimub vereloome pärssumine ja selle tagajärjel arenevad vere rakkude puudulikkusest tingitud probleemid, nagu palavik, kehvveresus ja veritsused. Enamus patsiente vajab antibakteriaalset ravi, punavereliblede ja vereliistakute ülekandeid. Kuna vererakkude hulk on madal, siis vajavad need patsiendid isoleerimist üksikpalatisse nn kaitsvasse isolatsiooni. Lisaks võib intensiivne ravi põhjustada üldist väsimust, iiveldust, söömisprobleeme, juuste kadu, muude organite (esmajoones maksa, neerude, kopsude) funktsiooni häireid ning viljatust

Leukeemia ravi vanemaealistel

Vanematel patsientidel, kellel on kaasuvad haigused ja halvema prognoosiga haigus, ei ole ravi tulemused nii head kui noortel. Kaasuvate haiguste ja vanuse tõttu ei saa sageli rakendada intensiivkeemiaravi ega saa teostada luuüdi siirdamist. Vanemaealiste patientide ravis rakendatatkse leebemas doosis keemiaravi ning vahel piirdutakse ka üksnes sümptoome leevendavate ravimitega; nagu vereülekanded, antibiootikumid ja valuvaigistid.

Hematoloogiliste haiguste ravimeeskond

Hulgimüeloom

admin — Tue, 18 Oct 2016 07:20:52 +0000

Hulgimüeloom admin 18.10.2016 Hematoloogilised kasvajad

Hulgimüeloom (edaspidi MM) on pahaloomuline vereloomehaigus, mis tekib monoklonaalsete (ühest rakust pärinevate) plasmarakkude kontrollimatu paljunemise tõttu luuüdis. Plasmarakkude roll terves organismis on spetsiifiliste organismi mitte-rakulise immuunsuse eest vastutavate valkude tootmine. Kui nimetatud valgulisi ühendeid ei toodeta tervel kujul piisaval hulgal, on tagajärjeks suurenenud vastuvõtlikkus erinevatele infektsioonidele.

Haigetele plasmarakkudele on iseloomulik nn paraproteiini ehk mittefunktsioneeriva immuunoglobuliini ehk monoklonaalse valgu tootmine. Ühtlasi on häiritud vereloome ning kahjustub ümbritsev luukude. Täiskasvanutel toimub vereloome lameluudes (sh koljuluudes, roietes, selgroolülides, vaagnaluudes jne).

Hulgimüeloom on vanemaealiste haigus, keskmine vanus haigestumisel on umbes 70 eluaastat.

Sümptomid

Kõige sagedasem haiguse sümptom on seljavalu, mis on põhjustatud luukoe kahjustusest, sageli iseeneslikest luumurdudest. Lisaks eelnimetatule võib MM patsiendil tekkida ebanormaalse valgu kuhjumisest neerupuudulikkus, normaalse vereloome pärssumisest vererakkude vähesus (sh aneemia, trombotsütopeenia, ka leukopeenia).

Diagnostika

Haiguse diagnoosimise ajal leidub veres sellele iseloomulikke muutusi – neerufunktsiooni langus, aneemia, hüperkaltseemia, proteineemia, immuunglobuliinid kergete ahelate suhete muutus.

Spetsiifilist analüüsi, mis määrab patoloogilise ehk monoklonaalse valgu olemasolu veres, nimetatakse proteinogrammiks. Monoklonaalset valku on võimalik määrata vereseerumi ja/või uriini valkude elektroforeetilisel analüüsil. Selline analüüs lubab hinnata haigusliku valgu olemasolu (M-proteiin, M-spike) ning määrata selle pahaloomulisust ehk monoklonaalsust, mis on tüüpiline MM korral.

Monoklonaalse valgu kuhjumine neerudes võib väljenduda neerupuudulikkuse ja massiivsete tursetega. Sageli vajavad need patsiendid hemodialüüsi ehk neeruasendusravi.

MM diagnoosi aluseks on luuüdiuuring, aidates määrata plasmarakkude hulka vereloomes. Sama uuringu käigus võetakse luuüdist materjal ka geneetiliseks analüüsiks (tsütogeneetiline FISH-uuring), mis aitab määrata haiguse prognoosi.

Luukahjustusete ulatust hinnatakse kogu keha kompuutertomograafia (KT) abil. Uuring aitab kindlaks teha patoloogiliste luumurdude ja seljaaju kompressiooni ohu. Mehhaaniline surve seljaajule tekib siis, kui plasmarakud hävitavad ümbritsevat luukude ehk selgroolüli ning kasvajaline mass surub seljaajus kulgevatele närvikiududele, põhjustades tugevat valu, jäsemete funktsiooni ja tundlikkuse häireid.

Ravi

MM on tänasel päeval ravimatu haigus. Ravi on suunatud eelkõige haigusvaba perioodi pikendamisele ja elukvaliteedi säilitamisele.

Ravivalikud on üsna standardsed, kuid võivad riigiti erineda peamiselt võimaluste kättesaadavuse tõttu. Ravivaliku korral juhindutakse nii vanusest, prognoosist, kaasuvatest kroonilistest haigustest, patsiendi üldseisundist, neerupuudulikkuse olemasolust jne.

Ravikombinatsioonides on kasutusel erinevat tüüpi ravimid: hormoonid (prednisoloon, deksametasoon), keemiaravimid (tsüklofosfamiid, doksorubitsiin, bendamustiin), immuunmoduleerivad ravimid (talidomiid, lenalidomiid, pomalidomiid), proteasoomi inhibiitorid (bortesomiib). Ravivalikud võivad individuaalselt erineda sõltuvalt eelnimetatud teguritest.

Noored patsiendid (<70 eluaastat) kuuluvad esmaliinis intensiivsele ravile, mis hõlmab tüvirakkude siirdamist. Vanemate patsientide (>70-aastast) puhul intensiivset ravi ei rakendata.

Esmaliini ravis kasutatakse bortesomiibil põhinevaid raviskeeme (VCD, VTD, VMP). Nooremad patsiendid, kes kuuluvad intensiivsele ravile, saavad standardselt neli ravikuuri, mille järgi kogutakse ning seejärel siirdatakse autoloogsed (patsiendi enda) tüvirakud. Kui raviefekt ei ole nelja ravikuuri järgselt piisav, siis tehakse veel kuni kaks ravikuuri enne siirdamisele suundumist.

Rakke kogutakse patsiendi enda verest spetsiaalse afereesiprotseduuri abil. Siirdamiseelselt kasutatakse müeloablatiivset ehk kõrgdoosis keemiaravi, mille eesmärk on haige luuüdi maksimaalne hävitamine.
Kõrge riskiga patsientidel kasutatakse parima võimaliku ravivastuse saavutamiseks nn tandemsiirdamist ehk kaht järjestikust siirdamist.

Autoloogset siirdamist võib pidada suhteliselt ohutuks, kuid ravile järgnev periood on tüsistusterohke. See periood võib kulgeda infektsioonide ja krooniliste haiguste ägenemise saatel. Sel põhjusel rakendatakse nimetatud ravimeetodit vaid noorematel suhteliselt tervetel patsientidel. Haigusvabaperiood on pärast sellist ravimeetodit keskmiselt 1,5–3 aastat.

Eakamad patsiendid saavad samuti bortesomiibil põhinevat ravi (VMP, Vd, MPT). Ravi kombineeritakse hormoon- ja/või keemiaraviga. Selline ravi on säästlikum ning raviga seotud tüsistuste risk on väiksem. Ravikuuride arv võib varieeruda (keskmiselt 8–12 ravikuuri) sõltuvalt ravivastusest või talumatusest.

Väga koormatud anamneesiga ja eakamate patsientide puhul võib rakendada palliatiivset ravi, mille eesmärk on elukvaliteedi maksimaalne säilitamine. Siinkohal on kasutusel hormoonpreparaadid üksi või kombinatsioonis keemiaraviga.

MM tervikliku ravi hulka kuulub ka nn luuhõrenemise vastane ravi (bisfosfonaatravi zoledroonhappe või pamidroonhappega), mida teostatakse regulaarselt kogu ravi vältel ja kaks aastat peale ravi lõppu.

Teises raviliinis on näidustatud immuunmoduleerivatel ravimitel põhinevad (lenalidomiidi või pomalidomiidi) kombinatsioonid hormooni ja bortesomiibiga. Ravi rakendatakse haiguse progressioonini.

Kolmandas ravireas on võimalik kasutada spetsiifilist plasmarakkude vastu suunatud bioloogilist ravimit daratumumabi (CD38 pinnamarkeri vastane monoklonaalne antikeha). Seda ravimit kombineeritakse sarnaselt eelnevatega hormooni ja/või bortesomiibiga. Ravi pikkus on piiramatu, seda tehakse haiguse progressioonini või selle talumatuseni.

Pehmekoeliste plasmarakuliste lisamoodustiste ja sellest tingitud luukoe destruktsiooni ja valusündroomi korral kasutatakse lisaks süsteemsele ravile ka kiiritusravi. Selline lähenemine võimaldab kiiresti leevendada valu ning vähendada kasvajalisest massist tingitud survet ümbitsevatele kudedele, eelkõige närvikoele.

Prognoos

Prognoos sõltub haiguse riskiastmest (saab hinnata geneetilise uuringu ja spetsiifiliste vereanalüüside tulemusel), vanusest ja kaasuvatest haigustest. Ravivõimaluste paranemisega on elulemus nii Eestis kui mujal maailmas paranemas. Üldistatult võib elulemus kõikuda 1 kuni 10 aastat, aga ka pikema perioodi vahel. Noorematel patsientidel, kes ei kuulu kõrgriski gruppi, on prognoos oluliselt parem kui eakamatel. Kõrgriskiga patsientide prognoos on vanusest sõltumata halb. Uute ravimite kättesaadavusega on võimalik haigusevaba perioodi pikendada ka halva prognoosiga patsientidel.

Progresseeruva ja kontrollimatu haiguse korral tekivad eluohtlikud tüsistused infektsioonide, luuüdi funktsiooni halvenemise, neeru- kui ka teiste organite puudulikkuse süvenemise tõttu.

Hematoloogiliste haiguste ravimeeskond

Mitte-Hodgkini lümfoom

admin — Tue, 18 Oct 2016 07:20:08 +0000

Mitte-Hodgkini lümfoom admin 18.10.2016 Hematoloogilised kasvajad

Mitte-Hodgkini lümfoomide (edaspidi NHL) hulka kuuluvad lümfoproliferatiivsed pahaloomulised vereloomehaigused, mis haaravad lümfisüsteemi. Tulenevalt nimetusest iseloomustab haigust süsteemsus. See tähendab, et erinevalt vähist, mis algstaadiumis tavaliselt piirdub ühe organi haaratusega, on lümfoom haiguse staadiumile vaatamata kogu organismi haigus.

Terves organismis vastutab lümfisüsteem (eelkõige lümfotsüüdid) immuunsuse ehk vastupanuvõime eest erinevate haiguste tekitajate suhtes. Immuunsüsteemi koosseisu kuuluvad põrn, luuüdi, lümfisõlmed, harknääre ja lümfotsüüdid. Lümfotsüüdid jagunevad omakorda kaheks tüübiks – B- ja T-rakkudeks, mille küpsemine toimub lümfisõlmedes (B-rakud) ja harknäärmes (T-rakud). Haiguse korral toodetakse rakke kontrollimatult ning rakud ei suuda oma tavapärast kaitsvat rolli täita.

Lümfoproliferatiivsete haiguste kõige sagedasemaks väljenduseks on lümfisõlmede suurenemine. Ent haigus võib haarata kõiki organeid, mis sisaldab lümfoidset kudet (nt aju, testiseid, nahka, magu, kopse jne).

NHL-i saab jagada vastavalt käitumismustrile agressiivseteks ja indolentseteks ehk loiu kuluga või, vastavalt haiguse rakulisele koosseisule, B- ja T-rakulisteks lümfoomideks. NHL on äärmiselt heterogeenne haiguste grupp, hõlmates umbes 64 alagruppi, mis erinevad üksteisest nii kliinilise pildi, prognoosi kui ka haiguskulu poolest.

Kõige sagedasem NHL-i tüüp on difuusne B-suurerakuline lümfoom. See on agressiivne lümfoom, mille keskmine vanus diagnoosimisel on ca 70 eluaastat. Kuid seda haigust võib esineda ka noorematel inimestel, harvem lastel.

Difuusne B-suurerakuline lümfoom (DLBCL) omakorda jaguneb erinevateks alatüüpideks vastavalt haiguse paiknemisele: primaarne kesknärvisüsteemi lümfoom, primaarne testikulaarne (munandi) lümfoom, naha difuusne B-suurerakuline lümfoom jne.

Sümptomid

Kõikidel lümfoomide alatüüpidel on ühised sümptomid:
• kõige sagedasem sümptom on suurenenud valutud lümfisõlmed või üksik sõlm;
• seletamatu kehakaalu langus;
• öine liighigistamine;
• seletamatu kehatemperatuuri tõus, mis ei ole seotud infektsiooniga.

Sümptomid võivad ka oluliselt varieeruda sõltuvalt haiguse paiknemisest. Näiteks primaarse kesknärvisüsteemi lümfoomi korral võib muuhulgas esineda segasust, kõnetakistust, epileptilisi hooge jm.

Diagnostika

Nagu ka teiste pahaloomulised haiguste korral on diagnoosi aluseks biopsia ehk koeproov. Arvestades, et haiguse sagedane väljendus on lümfisõlmede suurenemine, siis eemaldatakse diagnoosi saamiseks suurenenud sõlm.

Lisaks lümfisõlmele on vajalik ka luuüdibiopsia, mis kinnitab või välistab vereloome haaratuse ja võimaldab seejuures hinnata haiguse leviku ulatust. Kogu keha kompuutertomograafia (KT) või teatud juhtudel spetsiifilisem positronemissioontomograafia ehk PET-KT uuring on samuti möödapääsmatud lümfoomi leviku ja haiguse staadiumi hindamisel.

Ravi

Meie keskus lähtub eelkõige Euroopa ravistandarditest ning -juhistest. Standardraviks on immuunkemoteraapia, hõlmates monoklonaalset CD20 pinnamarkeri vastu suunatud antikeha (Rituksimab), ja keemiaravi.

Raviotsuseid ja -valikuid tehakse individuaalselt konsiiliumi korras, arvestades patsiendi vanust, seisundit, kaasuvaid haigusi, tüsistuste riske ja haiguse levikut.

Ravikuuride arv sõltub haiguse staadiumist, kuid standardselt tehakse selliseid ravikuure kokku kuus korda.

Teatud juhtudel (väga lokaalse haiguse korral) kasutatakse kas ainult kiiritusravi või selle kombinatsiooni immuunkemoteraapiaga.

T-rakuliste lümfoomide ravis monoklonaalset CD20 pinnamarkeri vastu suunatud antikeha ei kasutata, kuna rakkudel puudub nimetatud sihtmärk (erinevalt B-rakulistest lümfoomidest). Esmaliiniravis kasutatakse analoogseid ravimeid, mis ka B-rakuliste lümfoomide korral.

Uuesti puhkevate ja ravile mitte alluvate haiguste korral kasutatakse intensiivkeemiaravi koos järgneva autoloogsete (patsiendi enda) tüvirakkude siirdamisega. Spetsiifiliste sihtmärkrakkude (CD30) olemasolu korral kasvajakoes kasutatakse anti-CD30 monoklonaalset antikeha Brentuksimabi.

Prognoos

Agressiivsete B-rakuliste lümfoomide prognoosi hinnatakse heaks. Ca 60% haigetest saavad esmaliini raviga terveks. Kui ravile vaatamata tuleb haigus tagasi, siis pakutakse noortele ja heas üldseisundis patsientidele järgmise valikuna autoloogset (ehk inimese enda) tüvirakkude siirdamist. Selline ravi on intensiivne ning sellega kaasneb olulise infektsioossete tüsistuste ja krooniliste haiguste ägenemise risk, mistõttu ei ole nimetatud ravi näidustatud kõikidele patsientidele.

T-rakulised lümfoomid on harvaesinevad, kuid valdavas enamuses on nad üliagressiivsed ja kiirekululised halva prognoosiga haigused. Standardraviga on tervenemine võimalik vaid 30%-l juhtudest.

Indolentsed ehk mitte-agressiivsed lümfoomid

Sagedasim indolentne lümfoom on follikulaarne lümfoom. Seda lümfoomi iseloomustab loid kulg ehk haigus võib areneda mitme aasta, isegi aastakümnete jooksul. Erinevalt agressiivsetest lümfoomidest üldjuhul seda tüüpi lümfoomid ravi kohe ei vaja. Kui haigus on stabiilne, võib kuluda aastaid enne, kui ravinäidustus tekib.

Sellised lümfoomid vajavad eelkõige jälgimist. Ravinäidustus tekib üldsümptomite (kaalulangus, öine higistamine, seletamatu palavik) tekkel, lümfoomikollete (lümfisõlmede) kiire suurenemise ja/või aneemia süvenemise korral.

Hematoloogiliste haiguste ravimeeskond

Hodgkini lümfoom

admin — Tue, 18 Oct 2016 07:19:27 +0000

Hodgkini lümfoom admin 18.10.2016 Hematoloogilised kasvajad

Hodgkini lümfoom (edaspidi HL) kuulub agressiivsete lümfoomide gruppi, mis erineb mitte-Hodgkini lümfoomidest (edaspidi NHL) oma rakulise ehituse, haiguse kulu ja prognoosi poolest. HL võib esineda nii lastel, noorukitel kui ka eakatel patsientidel.

Kui haiguse ulatus on piiratud, siis allub see ravile hästi ning kuni 90% patsientidest saavad terveks. Kuigi ulatuslikuma levikuga haiguse korral on tervenemise protsent madalam, on see siiski üsna kõrge. Antud haiguse juures omab vanus prognostilist tähendust. HL on üks väheseid vereloomehaigusi, millel on väga hea tervenemise prognoos, kuid see puudutab eelkõige noori patsiente (kuni 50-aastaseid patsiente).

Sümptomid

HL avaldub, sarnaselt mitte-Hodgkini lümfoomidele, lümfisõlmede suurenemisega (kõige sagedamini kaelal). Teiste sümptomitena võib esineda ebaselgeid palavikke, öist higistamist, kaalulangust, nahasügelust, harvem ka alkoholist põhjustatud lümfisõlmede valulikkust.

Diagnostika

Nagu ka teiste pahaloomuliste haiguste puhul on diagnoosi aluseks biopsia ehk koeproov, mis lümfoomide korral tähendab eelkõige tervikliku lümfisõlme eemaldamist.

Haiguse diagnostika on keeruline, mistõttu teatud juhtudel on vaja teha korduvad biopsiad.

HL korral, erinevalt NHL-st, ei ole luuüdiuuring vajalik. Staadiumi ja ravitaktika määramiseks tehakse kontrastainega positronemissioontomograafia ehk PET-KT uuring. Uuring on vaja teha nii ravi alguses kui kahe ravikuuri järel ning vastavalt uuringutulemusele otsustatakse edasine ravitaktika.

Ravi

Ravi määramisel arvestatakse riskifaktoritena haiguse ulatust (lümfisõlmeregioonide haaratust, vanust, settereaktsiooni, lümfisõlmede massi suurust).

Ravi võib riigiti erineda. Meie keskus tugineb Saksamaa ravijuhistele (GHSG), sest Saksamaal on suur kogemus HL käsitluses. Saksamaa on aastakümneid teinud HL-ga seonduvaid kliinilisi uuringuid, mistõttu tuginevad tänapäeval paljud maailma arenenud riigid just nende kogemustele.

HL-i ravivalik sõltub haiguse staadiumist ja riskifaktoritest. Ulatusliku levikuga haiguse korral on ravi intensiivsem (keemiaravi BEACOPPi skeemi järgi) ja kokku tehakse selliseid ravikuure kuni kuus. Piiratud ulatusega haiguse korral (I-II staadium) on ravi vähem intensiivne (keemiaravi ABVD skeemi järgi) ning piirdub kahe kuni nelja ravikuuriga.

HL-i ravi üheks osaks on kiiritusravi, kuuludes eelkõige piiratud ulatusega haiguse terviklikku lähenemisse. Intensiivse ravi korral kiiritusravi alati näidustatud ei ole (juhul, kui haigus on pärast keemiaravi kadunud).

Üle 50-aastastele patsientidele ei rakendata intensiivkeemiaravi (BEACOPP) tavaliselt kõrge tüsistuste riski tõttu. Eakamate inimeste puhul on põhiraviks ABVD skeem. Haiguse levikuulatus määrab ära ravikuuride arvu (2–6 ravikuuri).

Retsidiivi korral (ehk haiguse taastekke korral) rakendatakse sama ravitaktikat, mis ka teiste agressiivsete lümfoproliferatiivsete haiguste korral. Kasutusel on intensiivkemoteraapia (DHAP, ICE), millele järgneb autoloogne (ehk inimese enda) tüvirakkude kogumine ja siirdamine. Selle järgselt hinnatakse haiguse tagasituleku riski siiski üsna kõrgeks (kuni 50%), mistõttu vastavalt rahvusvahelistele juhistele on ka Eestis alates 2020. aastast näidustatud säilitusravi spetsiifilise monoklonaalse CD30 vastase antikeha Brentuksimabiga (Adcetris). Brentuksimab on nn „märklaud“-ravim, mis on suunatud pahaloomuliste CD30 ekspressiooniga rakkude vastu. Säilitusravi on näidustatud eelkõige kõrgriski kuuluvatele patsientidele. Ravi alustatakse 4–6 nädalat peale siirdamist ning selle pikkuseks on kuni 16 ravikuuri (iga 21 päeva tagant).

Ravile allumatu HL korral kasutatakse teisi spetsiifilisi sihtmärkravimeid, mille eesmärgiks on lümfoomikoes leitavate PDL1 rakuretseptorite rünnak. Selliste ravimite hulka kuulavad Pembrolisumab ja Nivolumab. Kahjuks ei ole sihtmärkravi sageli enam tervistav. Põhieesmärgiks siinkohal on haiguse stabiliseerimine ja elukvaliteedi säilitamine.

Ravile allumatu HL korral kasutatakse ka doonorilt pärinevate tüvirakkude siirdamist, kuid uute ravivõimaluste valguses tänapäeval üha vähem. Protseduuriga on seotud kõrge tüsistuste ja raskete äratõukereaktsioonide esinemise risk, halvendades oluliselt patsiendi elukvaliteeti.

Juhul, kui patsiendile oma vanuse ja kaasuvate haiguste tõttu standardravi rakendada ei saa, kasutatakse nn palliatiivset keemia- või kiiritusravi. Palliatiivne ravi on suunatud eelkõige eluea pikendamisele parima võimaliku elukvaliteedi juures.

Prognoos

Noortel patisentidel on raviga prognoos väga hea, piiratud haiguslevikuga (I-II staadiumiga) isegi kuni 90%. Juhul, kui haigus on levinud (III-IV staadium), on tervistumise protsent madalam – kuni 60%. Levinud haiguse korral on haiguse taastekke risk kõrgem, kui piiratud haaratusega HL-i korral.

Üle 50-aastaste patsientide jaoks on prognoos halvem, mis on otseselt seotud intensiivravi rakendamise piiratusega.

Hematoloogiliste haiguste ravimeeskond